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Ichthyose

Der Begriff
Ichthyose (engl. ichthyosis) leitet sich von dem griechischen Wort für
Fisch (gr. Ichtys) ab. Ichthyose ist ein Sammelbegriff für
Verhornungsstörungen der Haut, die durch Gendefekte verursacht werden. Ichthyosen sind also Erbleiden und somit nicht ansteckend. Sie können
sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und lassen sich mit intensiver
Pflege bessern, sind aber bisher nicht heilbar. Mitunter bessert sich
das Erscheinungsbild im Laufe des Lebens.



Die
Ichthyosis vulgaris (ADI) ist eines der häufigsten Erbleiden überhaupt.
Sie gehört zu den leichteren Ichthyosen und macht sich durch trockene,
rauhe Haut, Schuppen und gelegentlichen Juckreiz bemerkbar. Grob
geschätzt tritt sie durchschnittlich einmal unter 1000 Personen auf.
Ebenfalls häufig ist die X-chromosomal gebundene Ichthyose (XRI), die
ungefähr einmal unter 4000 Personen auftritt.
Selten sind die
schweren Ichthyosen, wie die lamellären Ichthyosen mit einer Häufigkeit
von 1:100 000. Insgesamt sind Deutschland ungefähr 800 bis 1000 Menschen
von einer schweren Ichthyose betroffen.

Geschichte

Ichthyosen gibt es schon solange wie es Menschen gibt. Es
wird unter anderem gemutmasst, dass der Nibelunge Siegfried davon
betroffen war und daß sie möglicherweise im Geschlecht der Merowinger
bei einzelnen Vertretern aufgetreten ist.

Medizinisch
dokumentiert wurde als erster Edward Lambert, der am 16.3.1731 der Royal
Society in London vorgestellt wurde. Lambert war das Kind gesunder
Eltern und hatte eine schwere Form der Ichthyose Hysterix. Er heiratete
und vererbte die Ichthyose an sechs seiner Nachkommen. Er starb im Jahr
1806 an einem Unfall im reifen Alter von neunzig Jahren. Das zeigt, dass
die Ichthyose zumindestens seine Lebensspanne nicht beeinträchtigt hat.
Merkmale
Das charakteristische
Merkmal der Ichthyosen ist eine Verdickung der obersten Hautschicht, der
Hornschicht und sichtbare Hautschuppen ("Doppelhaut").
Bei einigen
Formen ist die Haut stark gerötet. Blasenbildende Ichthyosen
(congenitale ichthyosoforme Erythodermie Brocq) und kombinierte
Ichthyosen mit zusätzlichen Gesundheitsstörungen (Netherton-Syndrom,
Harlekin-Ichthyose) sind seltener.

Ursachen

Ichthyosen werden von Gendefekten verursacht. Bei manchen
Ichthyosen sind die verursachenden defekten Gene bereits bekannt, bei
anderen müssen diese erst noch erforscht werden.

Die Oberhaut 
besteht aus mehreren Schichten. In der untersten Basalschicht werden
neue Zellen gebildet, die in die darüber liegendenen Schichten wandern.
Auf dem Weg nach oben verrhornen die Zellen und sterben ab.
Zuletzt gelangen sie in die Hornschicht. Diese besteht aus dünnen
Schichten flacher toter Zellen. In den Zellen der Hornschicht befindet
sich Keratin, ein zähes fadenformiges Protein, das der Hornschicht seine
Festigkeit gibt. Zwischen den Zellen sind Fette eingelagert, die dafür
sorgen, dass die Haut wasserabweisend ist. Die Hornschicht reguliert den
Feuchtigkeitshaushalt. Das heist sie verhindert, dass beim Baden Wasser
in den Körper gelangt und dass wir in der Sonne austrocknen.

Von der Hornschicht schilfern ständig mikroskopisch kleine Schüppchen
ab.

Durch die Zellwanderung erneuert sich die Hornschicht
ungefähr alle drei bis vier Wochen. Bei gesunder Haut sind
Zell-Neubildung und Abschilferung miteinander im Gleichgewicht. Bei
Ichthyosen ist das natürliche Abschilfern gestört und es bilden sich
grössere sichtbare Schuppen. Bei manchen Formen der Ichthyose ist zudem
die Schuppenbildung verstärkt (Proliferations-Hyperkeratosen).


Auswirkung
Bei leichten Ichthyosen
(erst gewisse Zeit nach der Geburt erkennbar, Ichthyosis
vulgaris-Gruppe) sind die Beschwerden gering, die Haut ist vor allem im
Winter sehr trocken und gelegentlich kann etwas Juckreiz auftreten. Bei
schweren Formen (bereits am Tag der der Geburt erkennbar, Ichthyosis
congenita-Gruppe) werden vermehrt Schuppen gebildet.

Die
normalen Hautfunktionen werden durch die Ichthyose gestört, so kann die
Haut oft nicht schwitzen oder die Hautatmung ist beeinträchtigt. Bei
körperlicher Anstrengung kann der Körper schneller überhitzen, daher ist
es wichtig im Sommer und beim Sport immer reichlich Wasser dabei zu
haben. Hier bietet sich Schwimmen als Sport an, da das Wasser von aussen
kühlt.

Die Haut von Menschen mit einer Brocq ist
stellenweise sehr empfindlich. Wenn beispielsweise die Fussohle
betroffen ist, dann können sich schon nach kurzen Strecken schmerzhafte
Wasserblasen auf der Fussohle bilden. Das ist z.B. sehr hinderlich wenn
ein Baby Laufen lernen möchte. Hier kann Therapeutisches Reiten
(Hippotherapie) helfen.

Pflege Die tägliche Pflege der Haut ist sehr aufwändig, sie muss häufig
eingecremt und gebadet werden zudem muss die Hornhaut abgetragen werden.
Ein Urlaub am Toten Meer wirkt sich oft positiv auf
den Zustand der Haut aus.

Formen Ichthyosen können nach Zeitpunkt des ersten Auftretens und je nach dem
ob noch weitere Merkmale hinzukommem grob unterteilt werden.
Vulgäre
Ichthyose sind bei der Geburt noch nicht erkennbar, sondern entwickeln
sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten.
Neugeborene mit
einer kongenitale Ichthyose zeigen hingegen schon am Tag der Geburt
Ichthyosemerkmale.

a) vulgäre Ichthyosen ohne
weitere Merkmale (engl. isolated vulgar ichthyosis)
b) vulgäre
Ichthyosen mit weiteren Merkmalen (engl. associated vulgar ichthyosis) c) kongenitale Ichthyosen ohne weitere Merkmale (engl. isolated
congenital ichthyosis)
d) kongenitale Ichthyosen mit weiteren
Merkmalen (engl. associated congenital ichthyosis)


Den obenstehende Text haben wir auch in der Online-Enzeklopädie
Wikipedia.de veröffentlicht.
Für die anderen Texte bedanken
wir uns herzlich bei der Selbsthilfe Ichthyose Deutschland.



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